Gangliosidose bei Hunden (Speicherkrankheit)

Überblick über Canine Gangliosidose

Gangliosidose bei Hunden wird allgemein unter dem allgemeinen Namen einer „Speicherkrankheit“ kategorisiert. Speicherkrankheiten sind solche, bei denen eine Zelle genetisch vererbt ist und nicht in der Lage ist, ein bestimmtes Enzym herzustellen. Dies bedeutet, dass der Körper am Ende zu viel von dem Produkt „speichert“, mit dem das Enzym normalerweise helfen würde.

Die Folge ist eine Stauung kritischer Prozesse, die zum Anschwellen betroffener Zellen und zu vielfältigen pathologischen Folgen führt. Dies hat meist verheerende Folgen für das langfristige Überleben des Hundes. Am häufigsten ist das Nervensystem betroffen.

Beim Menschen sind diese Krankheiten selten, aber sie wurden sehr gut untersucht, da sie Kinder betreffen und weil die Gentherapie in Sicht sein könnte. Folglich haben Hunde dieser Forschungsgruppe gedient und enorm davon profitiert.

Auch bei Hunden gelten Speicherkrankheiten als selten. Sie verdienen jedoch Aufmerksamkeit, nicht nur weil so viele von ihnen gut untersucht wurden, sondern weil sehr spezifische Rassen unter ihnen leiden. Wo festgestellt wurde, wurde festgestellt, dass die Vererbung autosomal-rezessiver Natur ist.

Gangliosidose ist nur eine von kaum mehr als zwanzig dieser gut untersuchten Speicherkrankheiten bei Hunden. Es sind zwei Sorten bekannt. Beide wirken auf ähnliche Weise auf das Nervensystem.

Gangliosidose-Patienten neigen dazu, sehr früh im Leben normal zu sein. Im Vergleich zu ihren Wurfgeschwistern erscheint ihr Wachstum jedoch bald verkümmert und in den ersten Lebensmonaten entwickeln sie Symptome, die mit einer neurologischen Erkrankung übereinstimmen. Obwohl Sehvermögen und Koordination in erster Linie beeinträchtigt sind, ist allgemein mit fortschreitender Lethargie und Schwierigkeiten beim Gehen zu rechnen.

Während beide Formen der Gangliosidose zu ähnlichen, schließlich tödlichen Symptomen führen (normalerweise innerhalb von sechs Monaten nach ihrem Auftreten), unterscheiden sich die beiden Formen in ihrem Beginn und in den Rassen, die sie betreffen. Bei GM1-Gangliosidose zeigen Welpen erstmals nach 2 bis 4 Monaten Anzeichen. Bei GM2-Gangliosidose sind sechs bis neun Monate eher die Norm.

Betroffene Rassen für Gangliosidose umfassen:

GM1-Gangliosidose: Portugiesischer Wasserhund und Englischer Springer Spaniel

GM2-Gangliosidose: Deutsch Kurzhaar

Worauf Sie achten sollten

Die Symptome einer Gangliosidose bei Hunden können je nach Schweregrad der Erkrankung variieren und umfassen:

• Kann früh normal erscheinen – die Symptome beginnen oft im Alter von 2 – 4 Monaten, im Alter von 6 bis 9 Monaten

• Verkümmertes Wachstum im Vergleich zu Wurfgeschwistern

• Schlechte Koordination

• Probleme beim Gehen

• Lethargie

Diagnose der Gangliosidose bei Hunden

Die Diagnose für alle Speicherkrankheiten wird fast immer durch Messung der Spiegel des mangelhaften Enzyms erreicht. Bei beiden Formen der Gangliosidose bestätigen die Enzymspiegel den Verdacht, der durch klinische Symptome, Alter und Rasse hervorgerufen wird.

Behandlung von Gangliosidose bei Hunden

Leider gibt es bisher keine bekannte Behandlung für eine der Speicherkrankheiten bei Hunden. Eine Gentherapie wird jedoch bei Menschen mit ähnlichen Speicherkrankheiten sehr erwartet. Die Tatsache, dass typischerweise ein einzelnes Gen für jede dieser Krankheiten verantwortlich ist, bedeutet, dass diese wahrscheinlich am besten für eine Gentherapie geeignet sind, sobald unsere medizinische Technologie sie verfügbar macht.

Tierarztkosten im Zusammenhang mit Gangliosidose

Leider ist in fast allen Fällen Euthanasie die Folge. Die Diagnose kann sich jedoch als kostspielig erweisen, da Tests auf bestimmte Enzyme oder Trägerzustände kostspielig sind, da eine so seltene Durchführung (so selten diese Krankheiten auch sind) mit ziemlicher Sicherheit höhere Kosten bedeutet als für Standard-Bluttests.

Prävention von Gangliosidose bei Hunden

Im Idealfall erfordert die Prävention eine aggressive Reaktion innerhalb des Zuchtprogramms, um die betroffene Linie zu beenden, es sei denn, es werden spezifische Tests durchgeführt, um asymptomatische Träger der Krankheit zu identifizieren. Solche Tests sind für Gangliosidose verfügbar. Nur ein fleißig durchgeführtes Zuchtprogramm ohne alle potenziellen Träger wird die Vererbung dieser Krankheit effektiv beseitigen.

Referenzen für Gangliosidose bei Hunden

• Ackerman, L. 1999. Der genetische Zustand: Ein Leitfaden zu Gesundheitsproblemen bei reinrassigen Hunden. S. 103-107. AAHA-Presse. Lakewood, Colorado.
• March, PA 1996. Degenerative Hirnerkrankung. Tierarzt. Klin. der Kleintierpraxis von NA. 26(4): 945-971.